大脑里的”不速之客”:揭秘克雅氏病的致命真相

发布日期:2025-04-25 20次

什么是克雅氏病?

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克雅氏病是一种由朊病毒引起的中枢神经系统退行性疾病,属于朊病毒病中最常见的类型,其发病率仅为1~2人/百万,属于罕见病,但致死率几乎为100%,且发病后进展迅速,大多数发病者会在6个月内死亡。朊病毒并非传统意义上的病毒或细菌,而是一种错误折叠的蛋白质,这种异常蛋白会诱导脑内正常蛋白质发生结构改变,导致脑组织逐渐被破坏,形成“海绵状空洞”,最终引发痴呆、运动障碍等症状。

克雅氏病有哪些临床表现?

克雅氏病的症状有进行性痴呆、肌阵挛、椎体/椎体外系功能异常、视觉障碍、无动性缄默等。 早期表现包括记忆力下降、注意力不集中、情绪低落、失眠、易激动易疲劳,类似神经衰弱或抑郁。

克雅氏病的类型

克雅氏病按病因可分为散发型、遗传型和获得型(包括医源性及变异型)。

1. 散发型克雅氏病 

散发型克雅氏病是最常见的克雅病类型,约占患者总数的85%,其发病原因暂时还不明确。

2. 家族遗传型克雅氏病 家族遗传型克雅氏病是编码正常蛋白的基因发生突变造成的,但并非携带突变基因的人都会发病。

3. 变异型克雅氏病 变异型克雅氏病最可能的发病原因是牛进食含羊瘙痒病感染因子的饲料而感染疯牛病,人进食患疯牛病的牛肉和内脏感染克雅氏病,目前,绝大多数病例出现在英国。

4. 医源型克雅氏病 医源型克雅氏病感染事件发生率极低,已知的传播途径包括神经外科手术、硬脑膜移植、角膜移植、脑垂体提取物注射和输血。

总之,虽然克雅氏病具有传染性,但该疾病不通过日常接触、呼吸道及性传播等途径传播,克雅氏病患者身边的亲属及医护人员只要做好一般防护也不会因为日常护理增加克雅氏病感染风险。(源引自中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所克雅氏病监测中心)

克雅氏病人的日常处理

如果有克雅氏病患者出现,我们也不必恐慌,按照如下步骤处置即可:

1.对于克雅氏病患者,无需特殊病区,无需负压病房,但最好使用单间(治疗护理方便);病人的分泌物及大小便不用经特殊消毒处理。

2.病人住、出院后病房(卧室)无需进行特殊消毒处理,但滴洒或污染有病人血液或其他组织的物品可用20,000μg/g的NaClO(可用有效氯浓度为2%的巴氏消毒液替代)或2mol/L的NaOH表面覆盖浸泡1-2小时。 

3.家属与密切接触者无需进行任何隔离或临床观察。 

4.如果病人死亡,遗体需焚烧处置;衣服被褥等如污染有血液应焚烧处理。

 


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